立夏季节，正值蚕豆新鲜上市。有一群人，一吃蚕豆就会引发急性溶血，严重的会出现溶血危象、肾功能衰竭、甚至危及生命。这部分人群除了不能吃蚕豆，连蚕豆制品、部分药物、生活用品等都需要特别小心。近日，安庆市立医院怀宁院区(怀宁县人民医院)就成功抢救治愈一名“蚕豆病(重症)”患儿。

　　1岁多的小明(化名)，突然出现全身发黄、口唇苍白、烦躁、呕吐，在当地卫生院检查发现重度贫血，转诊县医院儿科，医生询问病情，发现患儿发病前有进食掺杂蚕豆的面条，入院后患儿贫血继续加重，血检：白细胞26.22*10^9/L，血红蛋白27.0g/L，红细胞0.87*10^12/L，病情危重，治疗时发现患儿为“熊猫血(O型、RH阴性)”增加了难度，经紧急调血输注和综合治疗后，患儿康复出院，家属对医院诊疗高度满意。

　　儿科主任金绍兵介绍：

　　1.什么是蚕豆病?

　　我们俗称的蚕豆病，其实有一个官方名称——红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症，是由于红细胞内先天缺乏G-6-PD这种酶而引发的遗传性疾病。一旦红细胞缺乏G-6-PD，就会减少NADPH(一种辅酶)的生成量，体内缺乏还原物质，红细胞膜完整性以及血红蛋白的稳定性就难以维持。

　　2、蚕豆病有哪些症状?

　　蚕豆病的发生，有些是因为食用了蚕豆或者蚕豆制品，而有些甚至只是无意间吸入路边蚕豆花的花粉。蚕豆病发病急骤、病情轻重并不相同，一般表现为恶心、呕吐、腹痛、发热、贫血以及酱油色尿，一旦发病应及时就医诊治。大多患者在进食新鲜蚕豆后1-2天内发生溶血，因吸入花粉而发病者，症状会在数分钟内出现。病情轻者，经过 1-2 天或1周左右，症状会逐渐减轻而痊愈;病情危重者可出现神志不清、抽搐、昏迷、少尿，最后无尿而死亡。幼儿发病率明显高于成年人，5岁以下儿童占大多数，也会因母亲进食蚕豆，通过哺乳使婴儿发病;同时男性多于女性。

　　3.蚕豆病的防治措施有哪些?

　　蚕豆病是一种遗传疾病，目前并无治愈措施，在平时生活中也只能注重预防。蚕豆病患者不能吃蚕豆及蚕豆制品，也要远离蚕豆花，同时也要避免服用氧化类药物。由于蚕豆病具有遗传倾向，做到及时诊断也十分重要。现在G-6-PD缺乏症已成为新生儿筛查的项目之一，尤其是家族中已出现病例，必须引起重视，新生儿更应尽早做筛查。

　　3岁以内的孩子，初次吃新鲜蚕豆一定要慎重，家长要注意观察孩子食用后的反应，如有不适尽快送医院治疗。